- L’épilepsie est la maladie neurologique chronique de l’enfant la plus fréquente. Il n’y a pas une mais des épilepsies de l’enfant. L’épilepsie est en effet associée à une diversité de symptômes et d’évolution (environ 50 syndromes épileptiques sont décrits). Décrite depuis l’antiquité, elle demeure une maladie encore mal connue à forte composante génétique (près de 2/3 des épilepsies).
- L’épilepsie est une maladie issue des neurones corticaux dont le fonctionnement excessif et simultané entraîne des décharges électriques soudaines (crise d’épilepsie) qui peuvent engendrer divers symptômes comme des mouvements convulsifs, de brèves absences, la fixité du regard….
- En France, 4000 enfants âgés de moins de 10 ans deviennent épileptiques chaque année et environ 40 000 enfants âgés de moins de 15 ans sont traités par un médicament antiépileptique. Ce traitement est efficace pour 70% des enfants. Plus de la moitié des d'enfants épileptiques guérissent complètement avant d'atteindre l'âge adulte en raison de la maturation de leur système nerveux.
- Pour environ 30% des enfants, les crises persistent malgré les traitements médicaux, l’épilepsie est alors dite pharmaco-résistante ou épilepsies rebelles. Les crises peuvent s’accompagner de difficultés scolaires plus ou moins importantes, d’une anxiété ou parfois d’une dépression. C’est dans ces cas qu’une chirurgie peut être indiquée et envisagée.
Épilepsies de l'enfant
Département neurosciences, Service de neurochirurgie pédiatrique
Qu'est-ce que l'épilepsie de l'enfant ?
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1ère
maladie neurologique de l'enfant
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1/3
des enfants sont résistants aux traitements
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2/3
des épilepsies sont d'origine génétique
Crise partielle ou crise généralisée
Une crise d’épilepsie correspond à une décharge spontanée et synchrone d’un grand nombre de neurones produisant un court-circuit au niveau du cerveau. On parle d’épilepsie lorsque les crises se répètent, avec un début et une fin brusque. La décharge électrique des neurones va entraîner des signes cliniques qui dépendent de la zone cérébrale impliquée
Les crises partielles
- La grande majorité des épilepsies opérables sont les épilepsies dites partielles, c’est-à-dire que les crises démarrent dans une partie seulement d’un lobe du cerveau. Cette région cérébrale est souvent malformée et repérable par l’imagerie du cerveau (IRM). La plupart des épilepsies partielles concernent une zone très localisée du cerveau, repérable lors de l’IRM. Les symptômes sont directement liés à la zone concernée : si la crise nait dans la zone de la vision, l’enfant connaitra des changements dans sa vision, par exemple, des hallucinations visuelles ; si la crise nait dans la zone de la motricité, il connaitra des secousses (clonies) d’un membre.
- Ces malformations se sont créées avant la naissance, pendant la formation du cerveau, et n’évoluent plus après la naissance. Elles ne donnent pas forcément d’épilepsie dès la naissance, mais les crises peuvent apparaitre à n’importe quel âge.
- Certaines de ces crises partielles peuvent évoluer vers une crise généralisée tonico-clonique.
Les crises généralisées, parmi lesquelles :
- Les crises tonico-cloniques : les plus connues, les plus impressionnantes mais non les plus fréquentes. Elles se manifestent par une perte de connaissance avec chute, mouvements convulsifs, morsure éventuelle de la langue…
- Les absences : elles se manifestent par une brève rupture de contact (quelques secondes) se traduisant par une immobilité et une fixité du regard. Elles touchent plutôt l’enfant ou l’adolescent qui ne se rend compte de rien et n’en garde aucun souvenir.
Les causes
Diagnostic et examens
Le diagnostic d'une épilepsie repose sur la répétition de crises, ainsi que sur leur nature et sur une série d'examens complémentaires pour en comprendre l'origine. Il permet également de définir si l'épilepsie est partielle ou généralisée, idiopathique ou symptomatique.
- Le recueil de l'histoire de la maladie : première crise, circonstances, description et durée, fréquence des crises suivantes, antécédents médicaux, comme d’éventuels problèmes à la naissance
- L'IRM cérébrale
- L'électroencéphalogramme (EEG) : permet de mesure et d’enregistrer l’activité du cerveau. Des électrodes posées sur la tête dont les câbles sont reliés à un ordinateur.
- L'électroencéphalographie stéréotaxique (SEEG) : technique chirurgicale qui complète le bilan préopératoire quand ni l’EEG ni l’IRM cérébrale n’ont pu identifier avec précision le foyer épileptique.
Traitements des épilepsies résistantes de l'enfant
L’Hôpital Fondation Adolphe de Rothschild offre aux jeunes patients candidats à une chirurgie un parcours d’investigations préopératoires exhaustif, qui permet de décider de la faisabilité d’une prise en charge chirurgicale. Ces patients sont pris en charge dans le service de neurochirurgie pédiatrique.
Traitements médicamenteux
Comme pour les adultes, les traitements des épilepsies de l’enfant sont en premier lieu principalement médicamenteux. Il n’existe aujourd’hui aucun médicament agissant sur la maladie elle-même. Les médicaments disponibles des traitements préventifs des crises.
- Ils sont efficaces dans près de 70% des cas, ils sont efficaces : les crises diminuent considérablement ou disparaissent et la maladie est contrôlée.
- Les 30% restant sont des épilepsies résistantes, pour lesquelles les crises restent fréquentes malgré les médicaments. Elles peuvent s’accompagner de troubles divers (moteurs, psycho-comportementaux, difficultés d’apprentissage) et de difficultés scolaires plus ou moins importantes, Une autre réponse, peut alors être le traitement chirurgical qui sera, selon les types d’épilepsie éligibles, palliatif ou curatif.
Traitement neurochirurgical des épilepsies résistantes
La chirurgie n’est indiquée que pour un petit nombre d’enfant. Il s’agit d’une intervention experte qui consiste à retirer, dans le cerveau, le foyer épileptogène responsable des crises Cet acte de neurochirurgie concerne principalement que les épilepsies partielles et doit faire l’objet d’un bilan clinique très complet.
- Confirmation du caractère résistant de l'épilepsie après une utilisation suffisamment prolongée des traitements antiépileptiques administrés à la dose maximale
- Description de l’histoire de la maladie, fréquences des crises, leur type et leur intensité
- Évaluations neurophysiologiques (électroencéphalogrammes vidéo ou EEG), enregistrement des crises avec des électrodes intracérébrales ou SEEG
- Passage de tests neuropsychologiques spécialisés, et prise en compte du retentissement des crises sur la qualité de vie de l'enfant et sur son développement psychomoteur
Autres interventions chirurgicales
La callostomie et stimulation du nerf vague sont des techniques qui ne permettent pas de guérir l'épilepsie mais qui contribuent à réduire la fréquence et l’intensité des crises pour améliorer la qualité de vie des enfants et réduire les blessures dues aux chutes.
Elles peuvent être envisagées dans trois hypothèses :
- En cas d’absence d'un foyer épileptogène unique,
- En cas d'absence de foyers multiples bilatéraux,
- En cas d'absence de zone épileptogène trop étendue pour être retirées par chirurgie.
Pour les enfants dont l’épilepsie résiste aux traitements, il est primordial pour leur développement et vie futurs de leur apporter, le plus tôt possible, une prise en charge experte et pluridisciplinaire.
éPiRaReS
L'unité médico-chirurgicale d'Épileptologie est l'une des composantes du Consortium éPiRaReS, lauréat de l'ERN EpiCARE, membre du Réseau européen de référence depuis le 1er janvier 2022.
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