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Qu’est-ce que la granulomatose avec polyangéite ?

La granulomatose avec polyangéite (GPA), appelée anciennement maladie de Wegener, est une maladie inflammatoire de la paroi des vaisseaux sanguins (une vascularite) qui touche principalement les petits vaisseaux, en particulier au niveau ORL, du rein, du poumon et des nerfs.
 

  • 1 personne / 20 000 à 30 000

    est touchée par cette maladie rare

  • 30 %

    des cas ont une inflammation oculaire

Examens

Examens

Le diagnostic repose sur :

  • la présentation clinique ;
  • la mise en évidence d’auto-anticorps spécifique (les ANCA, présents dans au moins 90 % des cas) ;
  • et éventuellement la mise en évidence d’une inflammation des petits vaisseaux sanguins sur une biopsie d’organe (sinus ou rein par exemple).

 

Don par legs

Traitement

Il est principalement médicamenteux avec :

  • la prescription de cortisone à forte dose par voie intraveineuse puis associée, la plupart du temps,
  • à un traitement immunosuppresseur permettant d’éviter les rechutes, fréquentes en l’absence de traitement d’entretien.

Le traitement de la maladie de Wegener est en général prolongé sur plusieurs années avec une surveillance rapprochée indispensable.

Hôpital

La prise en charge à l'Hôpital Fondation Rothschild

Le service de médecine hospitalière de l’Hôpital Fondation Rothschild prend en charge les patients atteints de granulomatose avec polyangéite en consultation, adressé par un médecin traitant, et les accompagne dans leur suivi médical. 

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