Chirurgie du chiari

La malformation de charnière cranio-cervicale (Chiari) est une maladie rare orpheline qui consiste en un déplacement vers le bas de la portion caudale du cervelet. Elle est souvent associée à une autre maladie rare, la syringomyélie.

Les symptômes dépendent de la sévérité de la malformation de Chiari du degré de compression exercée sur le système nerveux, elle peut engendrer des troubles neurologiques, la syringomyélie (une cavité dans la moelle épinière qui provoque des déficits sensoriels ou moteurs) ou une hydrocéphalie (excès de liquide céphalo-rachidien).

La confirmation du diagnostic se fait par IRM cérébrale

Le choix du traitement fait l’objet d’un avis concerté lors d’une réunion de neurochirurgie. Dans la majorité des cas, un traitement chirurgical est proposé au patient pour faire régresser ses signes neurologiques.

Cette intervention peut associer, selon les patients, une décompression osseuse de la charnière à un geste de fixation osseuse.

Le patient est sous anesthésie générale.

L’objectif du neurochirurgien est de décompresser l’arc postérieur de la première vertèbre cervicale pour dégager de l’espace autour de la malformation afin de retrouver une circulation normale du Liquide Cérébro-Spinal et faire régresser ou stabiliser les troubles neurologiques

Le patient peut rentrer à son domicile 4-5 jours après l’intervention.

Effets secondaires possibles 

Les risques opératoires incluent le risque d’hématome intracérébral, d’hydrocéphalie, de fuite de liquide céphalo-rachidien (LCR) (pouvant amener à des reprises chirurgicales précoces) et d’échec au long cours.