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Qu'est-ce-que la maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson a été décrite en 1817 par un médecin anglais, Sir James Parkinson. Elle appartient au groupe des maladies dites neuro-dégénératives. Son origine exacte reste encore inconnue malgré de nombreuses recherches.

Elle est due à une perte trop précoce des cellules nerveuses (neurones) d'une petite structure située dans la profondeur du cerveau, appelée substance noire (ou substantia nigra ou locus niger). Cette région doit son nom à la présence d'un pigment brun foncé : la mélanine (pigment identique à celui de la peau). Ces neurones fabriquent un neurotransmetteur, la dopamine, qui est impliqué dans la commande et la réalisation de nombreux mouvements du corps, principalement les mouvements dits automatiques.

La diminution de la dopamine est à l’origine des 3 principaux signes moteurs de la maladie : lenteur des mouvements (akinésie), raideur des muscles (hypertonie), tremblement. Le traitement médical a comme principal effet de compenser ce déficit cérébral en dopamine.

D’autres signes peuvent apparaître plus ou moins précocement (la maladie est vraisemblablement déjà présente dans l'organisme depuis 5 à 10 ans, et peut-être plus). Il s’agit de troubles neurovégétatifs (constipation, sueurs, …), de troubles sensitifs (douleurs, fourmillements…) ou de troubles neuropsychiques (anxiété, dépression, difficultés d’attention…). Lorsque les premiers signes moteurs apparaissent (tremblements, lenteurs...).

Stéthoscope

Examens et diagnostic

Le diagnostic de maladie de Parkinson se fait en deux étapes : dans un premier temps, on diagnostique les signes parkinsoniens par l'examen clinique. On confirme ensuite, au cours des consultations suivantes qu'il s'agit d'une vraie maladie de Parkinson (85% des cas) et non d'un syndrome parkinsonien atypique

Aucun examen complémentaire n’est recommandé pour confirmer le diagnostic dans les cas typiques.

Dans quelques cas, le neurologue peut être amené à demander une imagerie cérébrale ou un bilan biologique mais, la baisse de dopamine n'est visible ni sur l'IRM, ni sur le scanner cérébral.

Il existe plusieurs formes de maladie de Parkinson, peut-être autant que de patients". Habituellement, on distingue 2 grandes formes de maladie : avec tremblement et sans tremblement. La vitesse de progression des signes est variable d'un patient à l'autre.

En dehors de la maladie de Parkinson, d’autres maladies plus rares, appelées « syndromes Parkinsoniens atypiques ou Parkinson Plus », peuvent se manifester au début par les mêmes symptômes, mais l'évolution de ces maladies est différente avec une aggravation plus rapide. Les traitements dopaminergiques sont moins efficaces.

Treatment

Traitements

Les traitements médicamenteux

Les médicaments les plus souvent utilisés sont :

La L-dopa 

Elle est administrée par voie orale, passe dans le sang puis le cerveau ou elle se transforme en dopamine. Elle a une grande efficacité et est en général bien supportée (quelques troubles digestifs ou des baisses de la tension artérielle sont possibles au début du traitement, peu fréquents). Son inconvénient majeur est sa courte durée de vie dans l’organisme, qui peut contribuer chez certains patients à l’apparition de fluctuations motrices (phases de blocage et de mouvements involontaires appelées « dyskinésies ») obligeant à donner le traitement de manière fractionnée dans la journée.

Les agonistes de la dopamine 

Ce sont des médicaments qui agissent directement sur les récepteurs cérébraux de la dopamine en mimant son action. Ils sont surtout utilisés chez les patients avant l'âge de 70 ans car leurs effets secondaires sont plus fréquents qu’avec la L.Dopa et augmentent avec l'âge. Ainsi, surtout chez les personnes âgées, peuvent survenir des cauchemars ou des hallucinations visuelles (perception de quelque chose qui n’existe pas), parfois une confusion mentale. Chez certains patients, parfois jeunes, peuvent s'installer des accès de sommeil dans la journée, ou un comportement compulsif ou une addiction les entraînant à jouer à des jeux d’argent, à faire des achats inconsidérés ou à avoir une hypersexualité.

Les inhibiteurs de la dégradation de la dopamine 

Ce sont des molécules qui vont prolonger l'effet de la L.Dopa en ralentissant sa destruction. Il en existe 2 grands types : les IMAO B (inhibiteurs d’une enzyme appelée la monoamine oxydase B), ils sont donnés seuls ou associés à la L-Dopa, et les ICOMT (inhibiteurs de la catéchol-O-méthyl transférase) qui sont toujours donnés en association avec la L-Dopa.

Les traitements non médicamenteux

La kinésithérapie

Elle est un traitement essentiel dans la maladie de Parkinson. Elle doit être pratiquée le plus régulièrement possible, à partir d'une certaine gêne motrice. Elle est surtout prescrite pour rééduquer la marche, l'équilibre, la posture, les mouvements coordonnés. Des cures spécialisées de 2 à 3 semaines peuvent également être envisagées.

L’orthophonie

Elle permet la rééducation de la parole qui peut, en raison de la maladie, devenir peu audible. Elle peut aussi améliorer l'écriture (rééducation de la micrographie). La rééducation de la parole et de l'écriture peut être l'occasion chez les patients âgés ou présentant des troubles cognitifs, de stimuler la mémoire récente, les souvenirs, la réflexion. Elle peut aussi être utile chez certains patients qui ont des difficultés pour avaler. Un régime alimentaire est proposé dans quelques cas, sous surveillance médicale, pour améliorer l'efficacité des médicaments. Il consiste à supprimer les protéines au repas de midi afin de faciliter l'absorption de la L.Dopa.

Autres traitements

La stimulation cérébrale profonde 

Il s'agit d'implanter par chirurgie une électrode de stimulation dans une petite structure située dans la profondeur du cerveau, le noyau sous-thalamique. Cette stimulation a presque le même effet que la L.Dopa mais de manière continue. Ce traitement est proposé aux patients qui présentent des fluctuations motrices sévères (blocages moteurs de type ON-OFF ou mouvements involontaires) mais qui gardent une bonne réponse à la L.Dopa. Il existe une limite d'âge pour ce traitement, de 70 ans environ. Parmi les autres conditions, le patient doit avoir un bon état général, des fonctions intellectuelles et une imagerie cérébrale normales. Un bilan pré-opératoire complet est nécessaire. Cette chirurgie fonctionnelle est pratiquée par l'Unité James Parkinson en collaboration avec le service de neurochirurgie.

L'implantation de pompes Apokinon et Duodopa

Ces traitements sont proposés exceptionnellement dans les formes sévères de la maladie. Le but est d’obtenir un effet dopaminergique le plus constant au cours de la journée, on peut être amené à proposer la mise en place d’une pompe administrant un agoniste dopaminergique en continu sur 12h ou 24h (apomorphine) ou bien un cathéter placé dans l’estomac qui délivre la L-Dopa en continu.

La toxine botulique

Elle est utilisée en neurologie depuis plus de 20 ans. Elle a un effet local, durable dans le temps mais toujours réversible. Nous l'utilisons pour paralyser un muscle « trop actif » ou pour ses propriétés asséchantes. Dans la maladie de Parkinson les indications sont nombreuses : hypersalivation, dystonie douloureuse (comme les orteils en griffe), blépharoplasme. L'effet n'est jamais immédiat, il faut attendre entre 3 et 5 jours pour percevoir le début de l'effet bénéfique avec un plein effet à 1 mois. Un délai de 3 mois minimum entre 2 injections doit être respecté. Ce traitement étant en réserve hospitalière, il est administré dans le cadre de l'hôpital de jour.

Patient

L'éducation thérapeutique des patients

La maladie de Parkinson est une maladie complexe dont le traitement demande une certaine expertise de la part du patient et/ou de son aidant. L’Hôpital Fondation Rothschild propose aux patients plusieurs ateliers collectifs pour couvrir les divers aspects de la maladie. La participation à ce programme est libre, il est possible de le quitter et de le réintégrer à sa convenance.

Ateliers collectifs (des ateliers individuels peuvent aussi être proposés) :  

  • Ateliers de connaissance des traitements antiparkinsoniens, des fluctuations et des traitements de 2ème ligne, de préparation à la Stimulation Cérébrale Profonde, animé par une neurologue
  • Ateliers de communication orale et troubles de la parole et de prévention des troubles de la déglutition, animé par une orthophoniste
  • Atelier réservé aux aidants, mieux vivre avec un proche parkinsonien, animé par une psychologue
  • Atelier pratiquer une activité physique adaptée, animé par un kinésithérapeute
portrait du Dr Jean-Philippe Brandel

D'une façon générale, les traitements actuels de la maladie de Parkinson ne freinent pas son évolution, ils en améliorent les symptômes. Ils sont prescrits à partir d'une certaine gêne motrice. Ils obéissent à des stratégies thérapeutiques bien établies (Conférence de Consensus Mars 2000). Le principal objectif du médecin reste d'apporter au patient "le meilleur confort, le plus longtemps possible".

Responsable de l'unité Parkinson et mouvements anormaux

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