Epilepsies de l'adulte

L’épilepsie est, après la migraine, la maladie neurologique la plus fréquente en France, mais elle revêt de nombreux visages. Sa définition médicale reflète cette diversité : l’épilepsie regroupe une répétition spontanée de crises, en lien avec une prédisposition du cerveau à produire les crises, mais aussi les conséquences des crises: psychologiques, socio-professionnelles, sur les fonctions cérébrales.

La crise d’épilepsie est liée à un fonctionnement anormal du cerveau : une décharge excessive d’un groupe de neurones, conséquence d’une perte de la régulation normale d’activité des neurones. Selon la population de neurones concernés, leur localisation dans le cerveau, la propagation de la décharge, les symptômes ressentis ou exprimés par les patients diffèrent, ce qui définit les différents types de crises d’épilepsie.

Épilepsie  et crises épileptiques dans la population.

Jusqu’à 5 % de la population mondiale a pu être affectée d’au moins 1 crise d’épilepsie dans sa vie. Néanmoins l’épilepsie ne sera qualifiée que si les crises se répètent, ce qui est le cas pour 0,8 % de la population ou plus de 500 000 personnes en France.

La fréquence de l’épilepsie varie considérablement en fonction de l’âge : elle est plus fréquente chez les nourrissons et les enfants ainsi que chez les personnes âgées. Le patient ne sera pas forcément épileptique toute sa vie, des enfants épileptiques peuvent guérir à l’âge adulte, tout comme il est courant de débuter une épilepsie à l’âge adulte.

Les crises sont parfois quasiment imperceptibles et ressenties seulement intérieurement par le patient, parfois très impressionnantes et pas nécessairement perçues par le patient qui a pu perdre connaissance. Les crises sont généralement toujours les mêmes pour un patient donné, mais d’une très grande diversité d’un patient à un autre, selon les régions cérébrales qui les génèrent.

Deux grandes familles : épilepsies focales et épilepsies généralisées

1. Epilepsies focales, limitées à une région du cerveau : 70% des épilepsies. Les crises naissent dans une région limitée du cortex. Elles peuvent secondairement s’étendre à d’autres régions. Leur manifestation dépend de la région du cerveau qui est activée par la décharge épileptique. Le « contact », c’est-à-dire la capacité à interagir avec l’environnement et à communiquer, peut être préservé. Ces épilepsies peuvent se traduire uniquement par des symptômes ressentis par le patient comme :
   • une émotion (une peur, un plaisir, un sentiment, une impression de familiarité …),
   • une expérience sensorielle (images, sons, odeurs, goûts qui n’existent pas, impression de transformation de l’environnement …),
   • une sensation physique (des fourmillements, une douleur, un serrement…).  
   • des mouvements divers peuvent également se produire, élémentaires, simples à type de secousses ou hypertonie de membre, déviation des yeux, ou plus complexes, comme ceux automatiques mimant la mastication, le langage (censé ou non), certaines actions ou encore des mouvements plus désordonnés voire complexes …  
2. Epilepsies généralisées qui embrasent d’emblée l’ensemble du cerveau : 30% des épilepsies. Elles comportent presque toujours une perte de connaissance. Elles peuvent se limiter à une interruption du contact avec l’environnement comme dans les absences ou s’accompagner de mouvements, généralement diffus. La forme la plus violente et démonstrative est la crise tonico-clonique généralisée, souvent décrite par des ‘convulsions’.

Les épilepsies se distinguent également par leurs causes. Certaines sont secondaires à une lésion ou une anomalie identifiable, les épilepsies lésionnelles ou structurelles, d’autres s’expriment sur un terrain génétique. Il arrive qu’aucune cause ne soit retrouvée. L’identification de la cause est importante car elle permet d’anticiper, parfois, la guérison de certaines épilepsies.

La consultation

Le diagnostic de l’épilepsie nécessite une consultation. En effet les malaises et pertes de connaissance ont des causes multiples et se traitent spécifiquement. Le diagnostic d’épilepsie sera posé sur la description des manifestations épileptiques par le malade et les témoins des crises car le médecin aura peu l’occasion de les observer. Cette étape est fondamentale. Le patient doit donc pouvoir renseigner le mieux possible le médecin, au besoin en se faisant accompagner par son entourage. Si des vidéos des épisodes suspects sont disponibles, elles peuvent aussi éclairer le médecin et aider au diagnostic.

Une fois le diagnostic d’épilepsie posé, il convient de définir le type d’épilepsie. Le médecin poursuivra sa démarche en tentant de mieux localiser le point de départ des crises si elles sont focales, de rechercher une cause, une anomalie cérébrale associée. Il pourra également essayer de mieux typer les crises. Pour cela, des examens complémentaires sont souvent nécessaires

Les examens complémentaires

Ils visent à étudier le fonctionnement du cerveau (neurophysiologie) ou sa morphologie (neuroradiologie).

Il s’agit avant tout de l’Electroencéphalogramme (EEG). Il est basé sur l’enregistrement de l’activité électrique du cerveau, qui, chez la plupart des patients épileptiques, présente occasionnellement des anomalies spécifiques. Il s’agit en quelque sorte de la ‘signature’ épileptique du cerveau, mais comme elle est intermittente, elle peut manquer et nécessiter de répéter l’examen. L’EEG permet d’aider au diagnostic d’épilepsie, de différenciation entre une épilepsie focale ou généralisée, de localiser la région cérébrale d’origine des crises.  

La recherche d’une anomalie ou d’une lésion cérébrale à l’origine des crises d’épilepsie (généralement partielles) peut nécessiter de réaliser un examen d’imagerie du cerveau. Il s’agit avant tout de l’Imagerie par Résonance Magnétique (IRM). Les images sont basées sur une analyse du champ magnétique et n’utilisent pas de rayonnement irradiant. Cette imagerie ne présente aucun danger pour le cerveau. Cependant, comme elle utilise un puissant aimant, il existe des contre-indications : port de pacemaker et autres appareils électroniques implantés qui peuvent être déréglés ou endommagés, d’implants ou corps étrangers métalliques magnétiques (la plupart des prothèses médicales métalliques utilisées de nos jours sont compatibles avec l’IRM).

L’examen est long (environ 30 minutes), indolore mais bruyant et réalisé dans un tube étroit qui peut ne pas être toléré par les sujets claustrophobes, et nécessite une parfaite immobilité. Il permet d’obtenir une représentation très précise du cerveau. En dehors des lésions parfois graves comme des tumeurs, l’IRM recherchera tout particulièrement chez les malades épileptiques de petites lésions comme les dysplasies (anomalies localisées de l’organisation du cortex survenue au cours de la formation du cerveau) ou la sclérose de l’hippocampe (sorte de cicatrice de cette petite structure de la partie profonde du cerveau, impliquée entre autres dans la mémoire et dont la forme rappelle le cheval de mer).

Le patient est ensuite informé de l’épilepsie et de ses conséquences. La conduite automobile est généralement interdite par la loi mais peut être autorisée pour certains patients bien équilibrés par le traitement ou dont les crises sont uniquement déclenchées dans des circonstances spécifiques. Son autorisation est régie par la législation et doit être validée par la préfecture après consultation auprès d’un médecin expert que le patient aura lui-même sollicité.

La pratique de certains sports peut être déconseillée où nécessiter une adaptation. De même certaines professions sont inadaptées aux patients épileptiques, leur faisant courir un risque à eux-mêmes ou à autrui en cas de crise, ou pouvant aggraver la maladie (métier de couvreur ou de plongeur).

L’épilepsie peut ainsi créer des difficultés socio-professionnelles qui pourront nécessiter, avec le concours de l’assistante sociale, du médecin du travail, de l’employeur, des autorités administratives … une prise en charge spécifique personnalisée.

Il conviendra également au médecin et au malade d’anticiper certaines situations de vie qui vont nécessiter une prise en charge spécifique ; la grossesse est envisageable chez une patiente épileptique mais doit absolument être anticipée en amont afin d’équilibrer au mieux l’épilepsie avant la conception et d’ajuster les traitements médicamenteux dont certains peuvent être toxiques pour le fœtus ainsi qu’un risque de déstabilisation de l’épilepsie.

Certaines épilepsies, bien que rares, ne nécessitent pas toujours de traitement. Dans certains cas où les crises sont rares ou sont uniquement déclenchées par certaines circonstances, l’utilisation des médicaments peut parfois être discutée.

De nombreux malades observent que certaines situations peuvent favoriser la survenue d’une crise. Ces facteurs favorisants sont variables d’un patient à l’autre et leur influence est rarement majeure :

• Des facteurs psychologiques comme le stress, l’angoisse, les baisses de moral, de situations de relaxation ou encore de travail mental.
• Le sommeil, son manque, son irrégularité, mais aussi le réveil jouent un rôle.
• Des variations internes comme la fièvre, les règles, la faim, la soif...
• Des substances externes comme certaines drogues, certains médicaments, certains compléments alimentaires, l’alcool (et son sevrage) peuvent déclencher des crises chez des malades.

Dans ces cas, ces facteurs devront être dans la mesure du possible détectés et évités, cela bien sûr sans excès.

Prise en charge médicamenteuse

Les médicaments permettent de contrôler les crises de 2/3 des patients épileptiques.

Ce contrôle se fait souvent avec une parfaite tolérance qui permet de mener une vie normale. Le traitement médicamenteux est généralement le pivot de la prise en charge. Son choix dépend du type d’épilepsie et du malade :

• Les médicaments antiépileptiques agissent sur le cerveau en diminuant le risque de survenue d’une crise. Ils ne guérissent donc pas l’épilepsie mais, alors qu’elle est présente et évolue pour son propre compte, empêchent son expression sous la forme des crises.
• La cible des médicaments est variable et permet dans la grande majorité des cas de réduire l’excitabilité excessive des cellules nerveuses du cerveau épileptique, tout en permettant un fonctionnement normal.
• Ces traitements sont à poursuivre tant que la maladie est active. Lorsqu’un traitement est instauré, il ne comporte souvent qu’un seul médicament au début. On parle alors de monothérapie. Chez la majorité des patients, l’utilisation d’un médicament unique est suffisante pour contrôler les crises d’épilepsie.

Lorsque la première molécule utilisée est insuffisamment efficace, une seconde est alors tentée en remplacement. Si ce second traitement est encore insuffisant, une association de plusieurs médicaments est entreprise : c’est la polythérapie.

Tolérance des traitements

Les médicaments antiépileptiques ne sont pas moins bien tolérés que les autres et leur tolérance est très variable d’un patient à l’autre. Il convient de différencier leurs effets secondaires éventuels des conséquences possibles des crises d’épilepsie, d’une maladie à l’origine de l’épilepsie, de troubles psychologiques associés. Afin de réduire la possibilité de survenue d’effets secondaires les médicaments antiépileptiques sont introduits progressivement.

Les traitements antiépileptiques doivent être pris à des horaires réguliers, une à trois fois par jour selon le produit. Il convient de ne pas manquer de prise. Le traitement sera réévalué régulièrement sous l’angle de sa tolérance et de son efficacité par le médecin. Il est généralement prescrit pour de longues périodes.

S’il existe une possibilité que l’épilepsie ait guérie, un arrêt progressif des médicaments pourra être envisagé. Le traitement ne doit pas être brutalement arrêté. Le patient s’expose alors à un risque important d’augmentation des crises, voire de crises ne cessant pas (l’état de mal épileptique) qui font courir un risque de décès.

Si les traitements médicamenteux permettent de contrôler les crises chez la majorité des malades, pour 20 à 30 % d’entre eux, elles persistent. Une prise en charge neurochirurgicale peut, sous certaines conditions, être envisagée. Le principe est de retirer la zone de cerveau qui génère les crises d’épilepsie, cette chirurgie ne s’adresse donc qu’aux patients souffrant d’une épilepsie focale. Une autre option est la neuro-modulation par implantation chirurgicale d’électrodes et d’un stimulateur afin de lutter contre les crises d’épilepsie. Ces décisions thérapeutiques invasives doivent se faire étape par étape pour apprécier le bénéfice-risque et, toujours, en partenariat avec le patient et ses proches.

Fort de son expérience reconnue au niveau international de la chirurgie des épilepsies de l’enfant, l’Hôpital Fondation Rothschild a ouvert fin 2022, un parcours expert de l’épilepsie adulte résistante aux traitements. Il intègre un diagnostic hautement spécialisé qui regroupe sur un même site toutes les expertises autour du patient, clinique, biologique, IRM, explorations EEG, cognition. L’enjeu est de déterminer d’une part si la chirurgie permettra ou non de guérir complétement le patient ou, tout du moins, de réduire ses crises, et d’autre part d’estimer ses éventuelles conséquences fonctionnelles. Les patients ne pouvant bénéficier de chirurgie curative pourront se voir proposer une prise en charge médicamenteuse complète voire innovante et des programmes de neuro-modulation.

Si les traitements médicamenteux permettent de contrôler les crises d'épilepsies chez la majorité des malades, pour 20 à 30 % d’entre eux, elles persistent. Une prise en charge neurochirurgicale peut, sous certaines conditions, être envisagée. Le principe est de retirer la zone de cerveau qui génère les crises d’épilepsie, cette chirurgie ne s’adresse donc qu’aux patients souffrant d’une épilepsie focale. Une autre option est la neuro-modulation par implantation chirurgicale d’électrodes et d’un stimulateur afin de lutter contre les crises d’épilepsie. Ces décisions thérapeutiques invasives doivent se faire étape par étape pour apprécier le bénéfice-risque et, toujours, en partenariat avec le patient et ses proches.

tout savoir sur la chirurgie de l'épilepsie