Le neurinome de l’acoustique

Qu’est-ce qu’un neurinome de l’acoustique ?

Le neurinome de l’acoustique, également appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne (non cancéreuse) d’origine nerveuse, développée aux dépens de la 8ème paire crânienne ou nerf acoustique. La 8ème paire crânienne, nerf de l’audition et de l’équilibre, est en fait constituée de 2 contingents nerveux : le nerf cochléaire pour l’audition et le nerf vestibulaire pour l’équilibre. Dans la majorité des cas, c’est à partir du nerf vestibulaire que se développe le neurinome. Le neurinome de l’acoustique siège au niveau du méat acoustique interne ou de l’angle pontocérébelleux (c'est-à-dire l’espace situé entre la partie la plus profonde de l’oreille et les structures cérébrales). Le neurinome de l'acoustique est habituellement unilatéral, isolé et non héréditaire, sauf lorsqu’il s’intègre dans le cadre d'une maladie génétique rare appelée maladie de Recklinghausen ou neurofibromatose.

Quels sont les signes d’un neurinome de l’acoustique ?

La baisse d’audition est le signe révélateur d’un neurinome de l’acoustique le plus fréquemment observé. Il s’agit d’une surdité de perception également appelée neurosensorielle, c’est à dire témoignant d’une atteinte de l’oreille interne ou en l’occurrence ici du nerf auditif, unilatérale, dont l’évolution est le plus souvent très progressive. Certains neurinomes peuvent néanmoins se révéler par une surdité d’installation brutale. Des acouphènes peuvent accompagner la surdité ou être isolés et révélateurs du neurinome. 

Bien que l’origine du neurinome soit située au niveau du nerf vestibulaire, les grands vertiges sont rares, en raison de la croissance habituellement très lente de la tumeur. On observe plus volontiers des sensations vertigineuses ou des troubles de l’équilibre, en particulier quand le patient est dans la pénombre. Du fait de la proximité anatomique du nerf acoustique et du nerf facial, le neurinome de l’acoustique peut être responsable d’une paralysie faciale.

D’autres symptômes neurologiques ou neurochirurgicaux peuvent plus rarement être observés (anesthésie de la face, troubles de la déglutition, maux de tête…), témoignant souvent d’une tumeur volumineuse.

L’audiogramme montre habituellement une surdité neurosensorielle unilatérale (ou plus marquée d’un côté chez les patients présentant déjà une baisse d’audition bilatérale). Pour compléter le bilan diagnostique ou pré-thérapeutique, on peut avoir recours à d’autres explorations cochléo-vestibulaires (potentiels évoqués auditifs pour étudier l’activité électrique du nerf auditif, vidéonystagmographie pour explorer les troubles de l’équilibre).
Le diagnostic repose essentiellement sur l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM). L’IRM est l’examen le plus fiable et le plus sensible pour le diagnostic de neurinome. Elle permet également d’évaluer de façon précise la taille, la localisation, l’extension et le retentissement sur les structures de voisinage du neurinome. Le scanner est beaucoup moins fiable et sensible que l’IRM pour le diagnostic, mais il peut apporter des renseignements utiles aux chirurgiens (ORL et neurochirurgien) lors de l’élaboration de la stratégie thérapeutique.

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IRM montrant plusieurs formes de neurinomes de l’acoustique de taille différente (tête de flèche)

Quels sont les risques d’un neurinome de l’acoustique ?

Le neurinome de l’acoustique est responsable d’une surdité qu’il est d’ailleurs souvent difficile à appareiller. Les troubles de l’équilibre peuvent être responsables de chutes, potentiellement traumatisantes, en particulier chez le sujet âgé. La compression d’autres nerfs crâniens de voisinage peut provoquer : paralysie faciale, névralgies faciales, anesthésie de la face, troubles de la déglutition. Certaines tumeurs volumineuses peuvent engager le pronostic vital en comprimant les structures cérébrales.

Dans la majorité des cas, la croissance tumorale est extrêmement lente et on peut même observer dans une proportion non négligeable de cas, des tumeurs qui vont rester parfaitement stables, pendant des mois ou des années. Ceci explique pourquoi certains neurinomes sont simplement surveillés de façon régulière, sans aucune intervention thérapeutique.

Quel traitement faut-il envisager ?

La prise en charge des neurinomes de l’acoustique dépend de nombreux paramètres : âge et état de santé du patient, taille du neurinome et rapports avec les structures cérébrales, état de l’audition …

En fonction de ces différents paramètres plusieurs attitudes peuvent être adoptées : 

Abstention et surveillance régulière (clinique, audiométrique et radiologique par IRM) : cette attitude est habituellement préconisée chez les sujets âgés ou présentant un état de santé fragile, et si, bien sûr, le neurinome ne risque pas d’entrainer des complications graves.

Ablation chirurgicale de la tumeur : plusieurs interventions chirurgicales permettent de retirer la tumeur (quelle que soit sa taille). Ces interventions sont souvent effectuées par une double équipe chirurgicale (associant un ORL et un neurochirurgien), raison pour laquelle on qualifie volontiers ces opérations d’interventions otoneurochirurgicales. Bien que certaines interventions soient susceptibles de préserver l’audition restante, la perte complète et définitive de l’audition du côté opéré est fréquente. L’autre risque principal de la chirurgie est la survenue en postopératoire d’une paralysie faciale. La fréquence de survenue de cette complication varie en fonction de la taille de la tumeur et de son caractère plus ou moins adhérent au nerf facial. Toutes ces interventions sont réalisées en utilisant un neuromonitoring du nerf facial, c'est-à-dire un système permettant de localiser et de surveiller l’activité du nerf facial pendant toute la durée de l’intervention.
 

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Neuromonitoring du nerf facial (aide au repérage et à la surveillance de l’activité du nerf facial pendant l’intervention)

Radiothérapie : la radiothérapie a pour but de bloquer la croissance tumorale et de stabiliser la lésion (il faut donc bien comprendre que la tumeur ne va pas disparaître). L’irradiation tumorale peut être délivrée selon différentes modalités en une ou plusieurs séances en fonction du système utilisé et de la taille de la tumeur (gamma-unit, LINAC, radiothérapie fractionnée conformationnelle). La radiothérapie s’adresse habituellement aux tumeurs de petit et moyen volumes. Les complications de la radiothérapie sont globalement identiques à celles de la chirurgie, mais surviennent dans une moindre proportion. La tumeur n’ayant pas été retirée la surveillance évolutive devra être beaucoup plus prolongée qu’après chirurgie. Les risques de transformation d’une tumeur bénigne en tumeur maligne liés aux effets des rayonnements semblent très rares d’après les données récentes.
La décision thérapeutique dépend donc de nombreux facteurs, pouvant faire appel aux compétences de différents spécialistes (ORL, neurochirurgiens, anesthésistes, neuroradiologues…). Certains centres ont de ce fait mis sur pied des équipes « otoneurochirurgicales » réunissant différents spécialistes permettant la prise de décisions multidisciplinaires afin de proposer des traitements adaptés à chaque cas.

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