Traitement de la spasticité et de la dystonie

Le service de neurochirurgie pédiatrique a ouvert en 2015 un centre de prise en charge neurochirurgicale pour les enfants spastiques et dystoniques, coordonné par le Dr d’Hardemare sur le plan neurochirurgical et le Dr Dorison sur le plan neuropédiatrique.

Ce centre s’articule autour de 2 activités :

1/La stimulation cérébrale profonde (ou DBS Deep Brain Stimulation) pour les enfants présentant une dystonie sévère.

Cette technique développée depuis les années 1990 chez l’adulte est utilisée depuis plus de 15 ans chez l’enfant. Jusqu’à présent le seul centre spécialisé en pédiatrie était localisé à Montpellier, dans le service du Pr Coubes. Il y avait une forte demande des familles et des professionnels de développer un second centre spécialisé d’implantation pour les patients habitant le Nord et l’Ile de France. De nombreux patients sont adressés pour avis à la  Consultation Multidisciplinaire Mouvements Anormaux du Dr Doummar à l’hôpital Trousseau, à laquelle assistent depuis plusieurs années notre équipe et le Pr Vidailhet de la Pitié- Salpétrière (où s’effectue la prise en charge des jeunes adultes). 

La réponse à cette demande  s’est faite progressivement, s’appuyant sur l’expérience reconnue de l’équipe de la Fondation en termes de chirurgie fonctionnelle adulte, avec « l’Unité Parkinson », grâce au plateau technique et logistique déjà en place. Elle a également été favorisée par la présence du Pr Coubes de façon mensuelle à la Fondation, puisqu’il y assure des consultations avancées pour ses patients opérés à Montpellier depuis fin 2014.

2/ Pompes à baclofène

La Fondation a déjà une grande expérience de la prise en charge de la spasticité de l’adulte et de l’implantation des pompes à Baclofène dans cette population. Il était donc logique d’étendre l’offre à la population pédiatrique, avec la mise en place de l’activité pour les patients dystoniques, certains présentant des atteintes mixtes.

Les patients spastiques et/ou dystoniques adressés par nos collègues neuropédiatres ou médecins de rééducation fonctionnelle seront reçus en consultation à la Fondation A. Rothschild par le Dr Dorison et le Dr D’Hardemare lors de consultations conjointes si besoin.

La Stimulation cérébrale profonde est une technique neurochirurgicale utilisée en particulier pour traiter des mouvements anormaux appelés dystonie. Elle consiste à stimuler électriquement une structure du cerveau appelée globus pallidum interne, qui participe à la régulation du mouvement.

Chez les patients dystoniques des enregistrements électrophysiologiques au niveau des noyaux gris centraux ont montré des décharges neuronales anormales au niveau des parties internes et externes des globi pallidi. La stimulation haute fréquence apportée par des électrodes intracérébrales mises dans ses structures permettrait de modifier ces décharges en les régularisant et en diminuant la transmission des décharges pathologiques. 

Cette technique est utilisée depuis le milieu des années 1990, avec des progrès technologiques permettant de prendre en charge des enfants de plus en plus précocement et avec des indications plus variées.

Qu’est-ce que la dystonie ?

La dystonie est un mouvement anormal lié à des contractions musculaires involontaires toniques soutenues entrainant des postures forcées et anormales. Ces postures peuvent être douloureuses, gêner ou empêcher la marche, la mobilisation, l’alimentation, entrainer des déformations orthopédiques, des lésions musculaires.

On distingue les dystonies :

– primaires, d’origine génétique (parfois familiales)

– secondaires

  • liées à des lésions cérébrales visibles à l’IRM : accidents vasculaires, tumeurs, anoxie…
  • liées à des maladies dégénératives et/ou métaboliques, ou à des maladies génétiques associant dystonie et une autre atteinte neurologique ou une autre maladie.

Certaines dystonies sont dites « idiopathiques » c’est-à-dire que l’IRM et le bilan sont normaux; on ne connait pas leur cause à l’heure actuelle. Ce qui ne veut pas dire qu’on ne peut pas les traiter.

Dans certains cas, la dystonie apparait après la naissance, dans l’enfance, à l’adolescence ou l’âge adulte ; elle peut s’aggraver avec le temps et dans de rares cas s’améliorer. Dans d’autres cas, en particulier en cas de lésion cérébrale, elle est stable mais ses conséquences, en particulier les déformations orthopédiques ou les douleurs, peuvent augmenter.

Traitement des dystonies

Il y a très peu de cas où un traitement médical spécifique permet de guérir la dystonie de l’enfant ; il s’agit surtout de dystonies dites métaboliques, liées à une intoxication par une substance que le corps ne produit/ détruit pas ou mal.

Les traitements médicamenteux utilisés en dehors de ces rares cas ne vont pas permettre de guérir la maladie mais vont permettre une amélioration (en général partielle) des signes cliniques. Ils sont dits « symptomatiques ».  Ils ont tous des effets secondaires qui limitent leur utilisation.

Un traitement chirurgical est discuté en cas d’échec des différentes options médicamenteuses, si le retentissement est important sur la vie quotidienne et si il n’y a pas de contre-indication à la chirurgie. L’indication est confirmée par des neuropédiatres et neurochirurgiens spécialisés dans la prise en charge de ce genre de patients, au terme d’un bilan médical complet et d’une discussion impliquant l’enfant si cela est possible, les parents, les médecins référents, les équipes de rééducation.

Le traitement neurochirurgical

La stimulation cérébrale profonde est une technique consistant  à stimuler le pallidum, qui est une structure intracérébrale située dans les noyaux gris centraux, par le biais d’électrodes intracérébrales (en général 2 à 4), reliées à un boitier générateur d’électricité positionné en intra-abdominal (ce boitier ressemblant à un pacemaker cardiaque).

Le système se compose de 3 éléments implantés par le neurochirurgien :

  • l'électrode : faite de 4 fils isolés très fins terminés par 4 contacts. L'électrode est implantée dans le cerveau.
  • l'extension : connectée à l'électrode ; elle passe sous le cuir chevelu et le long du cou pour aboutir dans l'abdomen (ou le haut du thorax pour certaines équipes).
  • un ou deux neurostimulateurs, connectés  à l'extension. Ce petit appareil étanche, semblable à un stimulateur cardiaque, contient une pile et des circuits électroniques ; il produit les impulsions électriques nécessaires pour la stimulation.

Pour régler la stimulation, le médecin utilise ensuite un programmateur qui communique par radio-fréquence avec le neurostimulateur, ce qui constitue une manière indolore et non invasive de régler la stimulation. Le programmateur est posé sur la peau de l’enfant en regard du neurostimulateur.

L’intervention a lieu sous anesthésie générale chez l’enfant, et dure plusieurs heures. Après repérage par une IRM, les coordonnées cibles sont calculées, et les électrodes sont implantées 1 par 1, par le biais d’un petit trou fait dans l’os. Leur positionnement est vérifié par radiographie. Elles sont ensuite reliées par les extensions qui passent sous la peau,  jusqu’au générateur implanté sous la paroi abdominale.

La stimulation est mise en route quelques jours après l’intervention le plus souvent. Les paramètres de stimulation sont adaptés progressivement en post opératoire, l’équilibre nécessitant souvent plusieurs mois et l’amélioration n’étant pas immédiate. L’enfant est revu en consultation très régulièrement après une phase d’hospitalisation initiale d’une quinzaine de jours.

Les complications sont possibles, bien que rares ;  les plus fréquentes sont les infections et les déconnexions ou les fractures de matériel. Les neurostimulateurs doivent être changés tous les 3 à 9 ans en fonction de l’utilisation et du modèle mis en place ; les connecteurs et électrodes n’ont pas besoin d’être changés en l’absence de dysfonctionnement lié à une fracture ou une infection

La tolérance est en général très bonne ; l’efficacité est variable, allant d’une amélioration de 90% dans certaines formes génétiques, à une 30% en moyenne pour les causes secondaires. Certains patients ne sont pas améliorés, mais la plupart constatent cependant une diminution des douleurs et une amélioration de la qualité de vie. Le système peut être retiré à tout moment, avec retour à l’état initial.

Les implantations chez l’enfant restent encore rares ; la miniaturisation et les progrès technologiques rendent l’implantation possible même chez des enfants en bas âge actuellement. L’efficacité est encore variable et peu prévisible dans certains cas à l’heure actuelle mais avec l’augmentation du nombre d’enfants implantés et la mise en place d’études de suivi permettra sans doute dans l’avenir de répondre avec plus de précision et de mieux cerner les « bonnes indications ». D’autres zones d’implantation que les globi pallidi sont également en cours d’étude et de réflexion, afin de mieux couvrir les zones qui dysfonctionnent.

 

STIMULATION CEREBRALE PROFONDE ou DBS (Deep Brain Stimulation)
Dr DORISON/ Dr d’HARDEMARE/ Dr FERRAND-SORBETS
Service de Neurochirurgie Pédiatrique
Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild, 25 Rue Manin 75019 Paris

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