Chirurgie de l'épilepsie

LES EPILEPSIES REBELLES de l’ENFANT

NCH pediatrique

Lorsqu’une épilepsie n’est pas équilibrée par un traitement médical, le recours à la chirurgie doit être envisagé dès que possible en fonction de la nature de l’épilepsie et de la possibilité d’en déterminer l’origine.

L’examen clinique, l’étude EEG vidéo, les imageries et les tests neuropsychologiques peuvent parfois amener directement à la chirurgie dans les cas les plus simples.

Souvent, il est nécessaire d’aller plus loin et de réaliser des explorations dites invasives avec mise en place d’électrodes intracérébrales pour déterminer avec précision le foyer de l’épilepsie.

Cette exploration intracrânienne est réalisée selon 2 techniques: soit la pose de plaques sous-durales et d’électrodes profondes par craniotomie soit la stéréo-EEG (SEEG) avec des électrodes profondes mises en place avec le robot de stéréotaxie. Dans les 2 cas, l’enfant va avoir un enregistrement des crises avec les électrodes intracrâniennes pendant une semaine. C’est au terme de cet EEG-vidéo intracrânien que l’on peut décider d’une chirurgie. Cette évaluation pre-opératoire peut comprendre dans certains cas des stimulations cérébrales intracrâniennes (cartographie motrice ou de langage).

Le développement de l’endoscopie a permis de traiter les épilepsies dues à un hamartome hypothalamique pour lesquelles il n’existait auparavant aucune solution.

QU’EST-CE QUE L’ EPILEPSIE ?

Le service de Neurochirurgie Pédiatrique de la Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothscild prend en charge le traitement chirurgical des épilepsies rebelles du nourrisson et de l’enfant.
L’épilepsie est la maladie neurologique chronique de l’enfant la plus fréquente.
En France, 4000 enfants âgés de moins de 10 ans deviennent épileptiques chaque année et environ 40 000 enfants âgés de moins de 15 ans sont traités par un médicament antiépileptique. La majorité des enfants vont voir les crises contrôlées par un traitement puis les crises vont souvent disparaître à l’adolescence ou à l’âge adulte. Dans  certains cas, les crises persistent malgré les traitements médicaux et l’épilepsie est dite pharmaco-résistante ou rebelle.
Les épilepsies pharmaco-résistantes ou rebelles : elles concernent 25% des épilepsies où les crises restent fréquentes malgré les traitements médicaux. Les crises peuvent s’accompagner de difficultés scolaires plus ou moins importantes, d’une anxiété ou parfois d’une dépression. C’est dans ces cas qu’une chirurgie peut être indiquée. Des consultations spécialisées et plusieurs examens sont nécessaires pour évaluer ces épilepsies et préciser les indications chirurgicales. L’objectif est de guérir l’épilepsie et si possible d’arrêter les traitements antiépileptiques.

Epilepsie partielle ou épilepsie généralisée. Une crise d’épilepsie correspond à une décharge spontanée et synchrone d’un grand nombre de neurones produisant un court-circuit au niveau du cerveau. On parle d’épilepsie lorsque les crises se répètent, avec un début et une fin brusque. La décharge électrique des neurones va entraîner des signes cliniques qui dépendent de la zone cérébrale impliquée. Si la décharge est généralisée à tout le cerveau, les manifestations vont toucher brutalement tout le corps avec un  raidissement (crise tonique), ou  des secousses rythmiques (crise clonique) ou une combinaison des 2 (crise tonico-clonique). Si la décharge concerne une partie du cerveau, la crise est dite partielle ; par exemple, elle peut débuter dans la région cérébrale commandant la motricité de la main et le patient va présenter des contractions rythmiques d’un ou plusieurs doigts d’une main.
La grande majorité des épilepsies opérables sont les épilepsies dites partielles, c’est-à-dire que les crises démarrent dans une partie seulement d’un lobe du cerveau. Cette région cérébrale est souvent malformée et repérable par l’imagerie du cerveau (IRM).

Quand peut-on opérer une épilepsie ?
Tous les patients porteurs d’une épilepsie partielle résistante aux médicaments doivent être évalués en vue d’une chirurgie de leur épilepsie. Le caractère résistant de l'épilepsie ne peut être affirmé qu'après utilisation adaptée, effective et suffisamment prolongée des antiépileptiques administrés à la dose maximale. Outre la fréquence des crises, leur type et leur intensité, il faut également tenir compte de leur retentissement sur la qualité de vie de l'enfant et sur son développement psychomoteur.

QUELLES SONT LES CAUSES DE  L’EPILEPSIE PRISES EN CHARGE A LA FONDATION ROTHSCHILD ?

MALFORMATIONS DU CORTEX CEREBRAL

LOCALISEE : DYSPLASIE, DNET

La plupart des épilepsies partielles concernent une zone très localisée du cerveau, qui peut être située dans toutes les zones. Les symptômes sont directement liés à la zone concernée : si la crise nait dans la zone de la vision, l’enfant connaitra des changements dans sa vision, par exemple, des hallucinations visuelles ; si la crise nait dans la zone de la motricité, il connaitra des secousses (clonies) d’un membre.
Ces malformations se sont créées avant la naissance, pendant la formation du cerveau, et n’évolue plus après la naissance, en particulier, elles ne peuvent plus grossir. Cependant, elle ne donne pas forcément d’épilepsie dès la naissance, les crises peuvent apparaitre à n’importe quel âge, y compris à l’âge adulte.
Le plus souvent, ces malformations sont visibles sur l’IRM. Quand elles sont petites ou d’une configuration particulière, elles peuvent ne pas être visibles. Il ne faut alors pas hésiter à répéter l’examen.
Les différents examens qui vous seront proposés lors du bilan permettront de déterminer avec certitude le point de départ des crises dans la malformation, de déterminer si les crises naissent d’une zone cérébrale fondamentale ou, à l’inverse, pouvant être opérée sans risque de séquelles importantes. Le geste du chirurgien est directement guidé par les résultats du bilan avant la chirurgie.

ETENDUE : POLYMICROGYRIE, HEMIMEGALENCEPHALIE

Certaines épilepsies partielles peuvent toucher tout un hémisphère cérébral, par exemple une malformation d’un hémisphére entier (dysplasie, hémimégalencéphalie) ou en cas d’encéphalite de Rasmussen. Certains enfants peuvent présenter une motricité diminuée sur un membre ou tout un coté de leur corps (hémiparésie), du coté opposé à la lésion cérébrale. Si la lésion est droite, l’hémicorps gauche sera plus faible.  Il peut exister également un retentissement des fonctions cognitives plus ou moins sévère et une atteinte de la moitié du champ visuel opposée à la lésion (hémianopsie latérale homonyme).
Dans ces cas, le bilan avant la chirurgie doit s’assurer qu’il n’y a bien qu’un seul hémisphère cérébral malade, qu’il est malade dans son ensemble, et que l’autre hémisphère fonctionne bien.
La chirurgie consistera à « déconnecter » l’hémisphère malade. Lien avec le paragraphe chirurgie hemispherotomie

SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE

La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie génétique qui touche de nombreux organes.  L'incidence de cette maladie dans la population est d'une naissance sur 10 000. Soit environ 8,8 personnes sur 100 000 en Europe. Deux gènes ont été identifiés, sur le chromosome 9 (TSC1), et sur le chromosome 16 (TSC2). Le plus souvent, l’anoamlie du gène n’est pas transmise par un parent, mais une lésion du gène survient par accident pendant la vie fœtale.
Chez l'enfant, les symptômes peuvent être très discrets. L'épilepsie est fréquente (60-80% des cas) et peut être difficile à contrôler. Elle commence fréquemment très tôt dans la vie, avant 1 an. Un retard mental est parfois associé à l’épilepsie et peut-être aggravé par l’épilepsie. Il est donc très important de dépister et de traiter l’épilepsie au plus tôt. Quand les médicaments ne fonctionnent pas ou plus, une chirurgie pour retirer la lésion (on parle de tuber) peut être envisagée, mais il faut au préalable vérifier s’il existe plusieurs tubers, et si les crises d’épilepsie naissent d’un ou de plusieurs tubers.

Lien avec le site de l’association ASTB : www.astb.asso.fr

ENCEPHALITE DE RASMUSSEN

L'encéphalite de Rasmussen, ou syndrome de Rasmussen, est une maladie rare d'évolution chronique, entrainant des crises d'épilepsie fréquentes et résistant aux médicaments. Au fil des mois ou années, peut s’installer une épilepsie partielle continue, les crises sont alors permanentes, le plus souvent, sous forme de secousses continues d’un membre.  Puis s’installe un déficit de la motricité d’un hémicorps (hémiparésie) du coté opposé à l’hémisphère malade. Quand l’hémisphère malade est l’hémisphère dominant (hémisphère gauche pour un droitier), le langage peut être atteint, avec une difficulté à trouver ses mots, une perte du vocabulaire, majoré après les crises d’épilepsie. L’origine de la maladie est  probablement liée au système immunitaire.
Quand les traitements par médicaments ne fonctionnent pas, ce qui est la cas chez la majorité des patients, une chirurgie par hémisphérotomie est envisagée. Lien avec paragraphe hemispherotomie. Non traitée, cette affection peut mener à des difficultés scolaires sévères,  un retard mental, une paralysie de l’hémicorps.

MALADIE DE STURGE-WEBER

La maladie de Sturge-Weber est  caractérisée par la présence d’un angiome (masse de vaisseaux) sur la visage et les méninges (enveloppe entourant le cerveau). Son incidence est estimée à 1 cas pour 50 000 personnes. L’angiome facial, généralement présent à la naissance, se situe sur le front et la région de l’œil, d’un seul coté du visage, il peut s’étendre à la partie basse du visage, rarement au tronc et aux membres. Plus de la moitié des patients développent un glaucome du même côté que l'angiome facial. Une anomalie vasculaire identique peut se situer sur les méninges et va entrainer une épilepsie précoce, avant l’âge d’un ou 2 ans et parfois, d'un déficit moteur (hémiparésie) de l'hémicorps opposé et d'un retard des apprentissages. Ce syndrome n’est pas transmis par les parents, sa cause est inconnue. Le diagnostic se fait généralement à la naissance, devant l’angiome de la face, mais certains enfants sont porteurs de l’angiome des méninges, sans qu’il soit visible sur le visage, le diagnostic est alors plus tardif, quand l’épilepsie apparait.
Le traitement de l’angiome du visage se fait par laser pulsé à colorant et l'épilepsie est traitée par médicament anticonvulsivant ou par chirurgie quand celle-ci est possible. Le risque de glaucome étant important et un suivi opthalmologique est nécessaire.  Le pronostic dépend de la répétition et de la durée prolongée des crises d'épilepsie qui peuvent provoquer des paralysies voire un retard mental quand les crises sont très prolongées en états de mal épileptique.

HAMARTOME HYPOTHALAMIQUE

Les hamartomes hypothalamiques sont des malformations apparaissant précocément dans la vie et  localisées dans l’hypothalamus (en profondeur au centre du cerveau). Ils s’accompagnent d’une épilepsie le plus souvent résistante aux médicaments, dont la particularité et d’entrainer des crises de rire (appelées gélastiques). L’épilepsie peut être associée à des difficultés scolaires et du comportement, et à une puberté précoce.
Le traitement chirurgical consiste à déconnecter l’ hamartome en utilisant soit une chirurgie conventionnelle, soit une chirurgie par endoscope.

ACCIDENT VASCULAIRE CEREBRAL

L’accident vasculaire cérébral est un arrêt ou une diminution soudains de la circulation sanguine dans une zone du cerveau, suffisamment prolongé pour provoquer des dommages cérébraux. L’incidence chez l’enfant a été peu étudiée, elle est estimée entre 1,3 et 13/100 000 enfants/an.
La plupart des accidents surviennent dans la période autour de la naissance, et les crises d’épilepsie se manifestent lors du séjour en maternité. Les crises disparaissent les plus souvent ensuite. Quand elles persistent, une chirurgie de la zone où se situent les dommages peut être envisagée. Lorsque les dommages sont étendus, une hémisphérotomie peut être proposée.

QU’EST-CE QUE LA CHIRURGIE DE L’EPILEPSIE ?

QUEL BILAN FAIRE AVANT LA CHIRURGIE ?

Les patients candidats à une chirurgie de l’épilepsie doivent suivre un parcours d’examens avant d’arriver à la chirurgie. Ce bilan comprend :

  • Consultation spécialisée neuropédiatrique qui permet de reprendre en détail l’histoire de la maladie, le type des crises et leur fréquence, les traitements utilisés et faire un examen clinique.
  • Enregistrement des crises par un Electro-Encéphalo-Gramme (EEG) avec vidéo synchronisée. Cet examen permet de localiser le ou les points de départ des crises et donc connaître la ou les zones cérébrales impliquées dans le déroulement des crises. L’EEG se déroule sur plusieurs jours et enregistre 24h/24h. Les électrodes sont collées sur la peau du cuir chevelu. Parfois une électrode du foramen ovale peut être associée chez les enfants suspects d’épilepsie temporale. L'enregistrement des crises permet de déterminer avec précision la zone épileptogène, d'en apprécier les limites et de juger de son opérabilité ou non.
  • IRM cérébrale pour visualiser une lésion cérébrale qui lorsqu’elle est visible offre un élément fondamental d’orientation. Lorsqu’aucune lésion n’est visible, des examens neuroradiologiques plus sophistiqués (SPECT, TEP) peuvent être envisagés.
  • Enregistrement des crises par un EEG avec électrodes en profondeur (stéréoEEG ou sEEG) avec vidéo. Les électrodes sont posées en profondeur dans le cerveau, sous anesthésie au bloc opératoire. Cet examen permet 1/ de déterminer la zone de départ des crises la plus précise possible, 2/ de rechercher par des techniques de stimulation, les zones fonctionnelles que le chirurgien devra éviter d’opérer
  • Evaluation neuropsychologique qui étudie le fonctionnement intellectuel, le langage, la mémoire, l’attention, les fonctions exécutives ainsi que les compétences socio-émotionnelles. Cette évaluation permet de comprendre le retentissement de l’épilepsie sur le développement de l’enfant et proposer des prises en charge adaptées à chaque temps de l’évaluation pré et post-opératoire et lors du suivi à long terme jusqu’à l’âge adulte. Un bilan neuropsychologique sera fait avant l’intervention chirurgical et recontrolé après la chirurgie. La passation de ce bilan se fait au cours d’une hospitalisation de jour au secteur Ambulon, au 2ème étage.

LA CHIRURGIE DE L'EPILEPSIE

Notre Service est le seul centre en France qui assure de façon régulière et depuis plus de 20 ans l’évaluation et le traitement chirurgical des épilepsies rebelles du nourrisson et de l’enfant avec des explorations intracrâniennes. Chaque année, environ 110 à 120 enfants sont explorés dans notre service et 60 à 80 enfants sont opérés de leur épilepsie.
L’intervention neurochirurgicale consiste à enlever et/ou à déconnecter la région cérébrale à l’origine des crises d’épilepsies, définie par le bilan pré-chirurgical. Certaines interventions sont « curatives » et permettent une guérison dans 50 à 100% des cas. D’autres types d’interventions ne font pas disparaitre les crises totalement, mais réduisent leur fréquence des crises ou d’éviter des chutes traumatisantes et améliorer la qualité de vie.
Des techniques chirurgicales opératoires ont été développées dans notre centre et font actuellement références sur le plan international (Déconnexion Hémisphérique ou Hémisphérotomie et Déconnexion par voie endoscopique des Hamartomes hypothalamiques). Notre équipe a participé à la création du groupe international de Chirurgie de l’Epilepsie de l’Enfant (Pediatric Epilepsy Surgery Task Force) sous l’égide de la ligue Internationale de l’Epilepsie (ILAE) et continue d’y participer activement. Nous appartenons eu Centre de Référence de la Maladie de Bourneville pour la prise en charge neurochirurgicale de la maladie.

CHIRURGIE CURATIVE

Les résections focales consistent à retirer une petite zone cérébrale quand celle-ci a pu être établie précisement par le bilan avant la chirurgie.

Les interventions de déconnexion  des hamartomes hypothalamiques. Le traitement chirurgical de ces lésions situées dans une région à risque car proche du tronc cérébral n’est possible que de façon récente et grâce à l’amélioration des techniques chirurgicales. Elle consiste à déconnecter l’hamartome en utilisant soit une chirurgie endoscopique, soit une chirurgie classique. La parfaite tolérance de l’approche endoscopique permet de répéter ce geste jusqu’à déconnexion aussi complète que possible.  

La déconnexion hémisphérique par hémisphérotomie

Elle est envisagée dans les épilepsies touchant tout un hémisphère. La technique utilisée pour déconnecter l’hémisphère cérébral est appelé hémisphérotomie par voie parasagittale mise au point par le Dr Delalande. Le déficit moteur préexistant (hémiplégie, hémianopsie, retard intellectuel) n'est souvent pas modifié par l'intervention. La récupération sera d’autant pus rapide que l’enfant est opéré tôt, grâce aux capacités de compensation de l’hémisphère sain non opéré, en particulier pour le langage et la mémoire.

AUTRES INTERVENTIONS CHIRURGICALES

Elles ont pour but de limiter la diffusion des décharges épileptiques en interrompant certaines connections. Elles peuvent être envisagées quand on ne peut faire aucune hypothèse satisfaisante sur l'existence d'un foyer épileptogène unique, ou bien s'il existe des foyers multiples bilatéraux, ou encore si la zone épileptogène est très étendue et recouvre des zones fonctionnelles dont on ne peut pas faire l’exérèse. Ces techniques ne cherchent pas à guérir l'épilepsie mais visent à réduire la fréquence et l’intensité des crises d'épilepsie. L'un des buts essentiels et de supprimer la diffusion des crises qui entraînent des chutes permettant ainsi d'améliorer la vie quotidienne des enfants et de prévenir les blessures.

La callosotomie consiste à couper les fibres du corps calleux, reliant les 2 hémisphères cérébraux Les indications actuelles sont les épilepsies multifocales ou généralisées (syndrome de Lennox Gastaut, spasmes infantiles rebelles) comportant des crises avec chute. Cette intervention n’entraîne pas d’aggravation psychologique ni du langage si elle est réalisée avant l’âge de 1O ans.  Après l’âge de 10 ans, si l’enfant a un bon langage, l’intervention ne pourra être que  partielle.

La stimulation du nerf vague peut apporter une amélioration de la fréquence et de l’intensité des crises. Un stimulateur est implanté sous la clavicule gauche et une électrode part du stimulateur vers le nerf vague, dans le cou.L’intervention ne touche par le cerveau du patient. Le stimulateur envoie des impulsions électriques régulières pour essayer de limiter la survenue des crises épileptiques.  Les indications sont les épilepsies résistantes aux médicaments et non opérables.

L’HOSPITALISATION EN PRATIQUE

VOTRE ENFANT EST EPILEPTIQUE

L’évaluation pré chirurgicale va nécessiter plusieurs hospitalisations dans le Service de Neurochirurgie pédiatrique au 5ème étage de la Fondation Rothschild.

  • Une 1ère hospitalisation a lieu pour un EEG-vidéo prolongé sur 3 à 10 jours. Il existe à l’heure actuelle 3 chambres d’EEG vidéo avec un lit d’accompagnant car la présence d’un des 2 parents est obligatoire 24h/24 pendant tout le temps de l’enregistrement. Vous rencontrerez les 2 médecins neurophysiologistes et les 2 techniciennes EEG.

POUR PLUS DE DETAILS, vous pouvez consulter le Guide pratique de l'EEG prolongé

  • Si cette première phase confirme qu’il s’agit bien d’une épilepsie focale, une 2ème hospitalisation peut être nécessaire pour réaliser une exploration d’EEG-vidéo avec des électrodes intracrânienne qui durera 7 à 10 jours. A nouveau, la présence d’un des 2 parents est obligatoire 24h/24. Les résultats sont disponibles dans les 4 à 6 semaines qui suivent l’examen et vous seront expliquer en consultation, par le neuropédiatre et le neurochirurgien.
  • L’intervention neurochirurgicale nécessitera une 3ème hospitalisation de 10 jours à 3 semaines. La présence des parents est souhaitable mais pas obligatoire en permanence.  Votre enfant va être surveillé en unité de soins intensifs au 6ème étage pendant les 1ers jours puis redescendra au 5ème étage.
  • Le suivi post-opératoire se fait en consultation  3 mois après l’intervention avec  une consultation auprès du neuropédiatre et du chirurgien, un EEG standard et une IRM cérébrale. Si tous les critères de guérison sont bons, il est décidé d’une décroissance progressive des médicaments  antiépileptiques. Puis l’enfant est revu à 1an post-opératoire. Si l’enfant est guéri de son épilepsie, le suivi neurologique est assuré en collaboration avec le service hospitalier d’origine.

POUR PLUS DE DETAILS, vous pouvez consulter le Guide pratique de l'EEG prolongé

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