Pathologies intracraniennes

Méningiome

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Le méningiome est une tumeur bénigne (non cancéreuse) développée à partir de l’enveloppe autour du cerveau et de la moelle, appelée méninge.

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Symptômes

Les symptômes varient selon la localisation de la tumeur (troubles visuels, faiblesse des membres, crise d’épilepsie, trouble du comportement ...). De nombreux méningiomes sont découverts de façon fortuite, c’est-à-dire sans symptôme.

Prise en charge

La prise en charge diffère selon la localisation de la tumeur, sa taille et son mode de révélation. Plusieurs options peuvent être proposées entre surveillance et traitement. Dans ce dernier cas, c’est l’intervention chirurgicale qui est préférée de 1ère intention. 

Tumeurs hypophysaires

Adenome

L’hypophyse est une petite glande située sous le cerveau, responsable de la régulation de nombreuses hormones du corps entier. Elle est parfois le siège de tumeurs bénignes (non cancéreuses), appelées adénomes, qui peuvent entrainer de multiples troubles, hormonaux ou visuels notamment.

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Symptômes

Les symptômes varient selon les types d’adénomes et leurs tailles. Ils peuvent ainsi entrainer une gêne visuelle (en venant comprimer la partie postérieure des nerfs optiques qui passent juste au-dessus de la glande) et/ou des troubles hormonaux (prise de poids, perte des menstruations… selon l’hormone qui est perturbée). Dans certains cas, ils sont découverts de façon fortuite, c’est-à-dire sans symptôme. 

Prise en charge

C’est par un avis collégial entre neurochirurgiens et endocrinologues que la meilleure attitude est choisie. Plusieurs options sont possibles entre surveillance, traitement médical et traitement chirurgical d’emblée.  

Craniopharyngiome

Le craniopharyngiome est une tumeur située sous le cerveau à proximité de la glande hypophysaire. Elle est bénigne (non cancéreuse) mais elle présente un caractère invasif local qui grève le pronostic fonctionnel.

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Symptômes

Les symptômes sont en rapport avec les structures anatomiques de proximité : atteinte visuelle (par proximité des nerfs optiques) et atteinte hormonale à type de prise de poids, retard de puberté, fatigue chronique (par proximité de l’hypophyse) notamment.

Prise en charge

Le traitement de première intention est la chirurgie pour retirer un volume maximal de la tumeur. En cas de reliquat, un traitement par radiothérapie peut s’envisager.

Gliome cérébral

Le gliome est une tumeur cérébrale qui nait des cellules gliales (cellules de soutien des neurones). Il peut être bénin ou malin. Dans tous les cas, le diagnostic est confirmé par une analyse des cellules tumorales prélevées au cours d’une intervention chirurgicale (exérèse chirurgicale ou biopsie de la tumeur).

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Symptômes

Les signes révélateurs peuvent être nombreux (crise d’épilepsie, céphalées, nausées, déficit neurologique…). Ils dépendent de la localisation et la taille de la tumeur.

Prise en charge

Après une chirurgie première (exerese ou biopsie), un traitement complémentaire (chimiothérapie, radiothérapie) peut être nécessaire en fonction du caractère bénin ou malin. Tous les dossiers de gliome sont donc discutés en comité pluridisciplinaire, associant neurochirurgie, neuroradiologie, radiothérapie et neurooncologie.

Métastase cérébrale

La métastase cérébrale est une tumeur maligne qui se situe dans le cerveau et qui provient d’un cancer d’un autre organe. Les métastases peuvent être unique ou multiples, localisées ou disséminées.

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Symptômes

Les signes révélateurs peuvent être nombreux (crise d’épilepsie, céphalées, nausées, déficit neurologique…). Ils dépendent de la localisation et la taille de la tumeur.

Prise en charge

Le choix du traitement se fait au cas par cas, en concertation avec l’oncologue. Il dépend du nombre de métastases, de leur taille et localisation. Deux possibilités distinctes ou associées sont envisageables : un traitement chirurgical d’exérèse de la tumeur et/ou un traitement par radiothérapie focale (aussi appelée radiochirurgie par gamma-knife).

Schwanome vestibulaire (= neurinome de l’acoustique)

Schwanome vestibulaire

Un schwanome vestibulaire, aussi appelé neurinome de l’acoustique, est une tumeur bénigne (non cancéreuse) développée au dépend du nerf vestibulocochléraire qui transmet les fonctions de l’audition et de l’équilibre du cerveau vers l’oreille. La problématique de sa prise en charge est liée à ses rapports anatomiques importants, avec le nerf facial notamment.

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Symptômes

Les premiers symptômes peuvent associer une baisse de l’audition unilatérale et des troubles de l’équilibre. Dans les cas plus évolués apparaissent des troubles neurologiques (troubles de la marche, paralysie faciale, etc.).

Prise en charge

Le traitement de ces tumeurs dépend des symptômes révélateurs, de la taille de la lésion et de son retentissement sur le système nerveux. Deux possibilités distinctes ou associées sont envisageables : un traitement chirurgical d’exérèse maximaliste de la tumeur et/ou un traitement par radiothérapie focale (aussi appelée radiochirurgie par gamma-knife). L’enjeu majeur du traitement est la préservation du nerf facial adjacent qui assure la motricité de la face. 

Anévrisme

images site WEB anevrisme

Il s’agit d’une zone de faiblesse sur une artère du cerveau créant une dilatation de cette dernière (en forme de « ballon de baudruche»). Cette dilatation peut se rompre et être responsable d’un saignement intracrânien (appelé hémorragie méningée), grave et parfois mortel.

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Symptômes

Les anévrismes sont souvent découverts de façon fortuite, c’est-à-dire sans symptôme. En cas de rupture, le premier symptôme est une violente céphalée, très brutale. Les autres signes dépendent du volume du saignement dans le cerveau (confusion, troubles du langage, faiblesse d’un membre ou paralysie et au pire, coma voire décès).

Prise en charge

C’est par un avis collégial entre neurochirurgiens et neuroradiologues que la meilleure attitude est choisie, selon la taille de l’anévrisme et son aspect. Plusieurs options sont possibles entre surveillance et traitement. Dans ce dernier cas, deux modalités sont discutées pour « boucher » l’anévrisme : traitement endovasculaire (embolisation) et traitement chirurgical (pose d’un clip).

Malformation arterio-veineuse

La malformation arterioveineuse est une masse composée de vaisseaux anormaux au sein du cerveau ou de la moelle. Certaines malformations peuvent présenter un risque de rupture accru et donc d’hématome intracérébral.

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Symptômes

Les malformations arterioveineuses peuvent entrainer spontanément des crises d’épilepsie et des céphalées, mais peuvent aussi ne jamais donner de symptômes. En cas de rupture, un hématome intracérébral survient, entrainant des symptômes très  variables (confusion, troubles du langage, faiblesse d’un membre ou paralysie et au pire, coma voire décès).

Prise en charge

C’est par un avis collégial entre neurochirurgiens et neuroradiologues que la meilleure attitude est choisie, selon la taille de la malformation et son aspect. Plusieurs options sont possibles entre surveillance et traitement. Dans ce dernier cas, plusieurs modalités sont associées pour « boucher » la malformation : traitement endovasculaire, traitement chirurgical d’exérèse et traitement par radiothérapie focale (aussi appelée radiochirurgie par gamma-knife).

Fistule arterio-veineuse

La fistule arterioveineuse (parfois appelée fistule durale) est une communication anormale entre une artère et une veine, souvent située au niveau de l’enveloppe du système nerveux (appelée dure-mère). Ces lésions peuvent toucher le cerveau ou la moelle

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Symptômes

Selon sa localisation, la fistule peut donner des acouphènes, des céphalées, des troubles de la marche. En cas de rupture, un hématome survient, entrainant des symptômes très variables (confusion, troubles du langage, faiblesse d’un membre ou paralysie et au pire, coma voire décès).

Prise en charge

C’est par un avis collégial entre neurochirurgiens et neuroradiologues que la meilleure attitude est choisie, selon la taille de la fistule et son aspect. Plusieurs options sont possibles entre surveillance et traitement. Dans ce dernier cas, le traitement endovasculaire pour « boucher » la fistule est souvent réalisé de première intention. Le traitement chirurgical de la fistule est aussi une option, choisie au cas par cas.

Cavernome

Le cavernome est un amas de petits vaisseaux anormaux, situé souvent dans le cerveau et prenant classiquement l’aspect d’une « mûre ».  Les cavernomes peuvent saigner, entrainant plutôt une croissance du cavernome qu’une hémorragie cérébrale.

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Symptômes

Dans de nombreux cas, les cavernomes sont découvert de façon fortuite, c’est-à-dire sans symptôme. Les signes cliniques révélateurs sont variés : crise d’épilepsie, céphalées, déficit moteur ou sensitif, troubles des fonctions supérieures.... Ils peuvent se révéler notamment au cours d’un épisode de saignement. 

Prise en charge

Une surveillance clinique et radiologique est le plus souvent préconisée. Un traitement chirurgical peut s’avérer nécessaire en cas de saignements répétés du cavernome et/ou de signes cliniques neurologiques en aggravation.

Hydrocéphalie

L’hydrocéphalie est une accumulation de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans la boîte crânienne, à l’intérieur du cerveau. Cette accumulation augmente dans la majorité des cas la pression intracrânienne et peut entrainer différents symptômes. 

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Symptômes

Plusieurs signes peuvent s’observer selon les différentes causes d’hydrocéphalie (troubles de la marche, troubles sphinctériens, troubles cognitifs, céphalées…).

Prise en charge

Le meilleur traitement est choisi selon le type d’hydrocéphalie et les symptômes révélateurs. Il s’agit le plus souvent d’une intervention chirurgicale ayant pour but d’évacuer le LCR en surplus de façon durable.

Kyste colloïde

Le kyste colloïde est une lésion kystique contenant une substance gélatineuse plus ou moins liquide. Il est localisé le plus souvent sur les voies d’écoulement du liquide céphalo-rachidien (LCR) et peut donc entrainer une hydrocéphalie.

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Symptômes

De nombreux kystes colloïdes sont découverts de façon fortuite, c’est-à-dire sans symptôme. En cas de blocage de la circulation du LCR, le kyste colloïde peut donner les différents signes de l’hydrocéphalie (cf hydrocéphalie).

Prise en charge

Selon la taille du kyste et les symptômes révélateurs, deux options sont discutées en staff de neurochirurgie : surveillance ou traitement chirurgical d’ablation du kyste.

Malformation d’Arnold Chiari

La malformation d’Arnold Chiari est une malformation congénitale qui entraine un conflit entre le cervelet et le tronc cérébral à la base du crane 

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Symptômes

Les symptômes sont souvent nombreux et variés (céphalées, douleurs de la nuque, troubles de la marche, vertiges, instabilité, déficit sensitif ou moteur, apnées du sommeil…). Dans certains cas une hydrocéphalie peut être associée et entrainer des signes surajoutés (cf hydrocéphalie).

Prise en charge

Selon les symptômes révélateurs et les données d’imagerie (dont une IRM médullaire), deux options sont discutées en staff de neurochirurgie : surveillance ou traitement chirurgical.

Malformation de charnière cranio-cervicale

L’articulation entre le crane et la colonne vertébrale peut être le siège de plusieurs pathologies, congénitales ou acquises. Les déformations osseuses observées compriment plus ou moins le système nerveux central.

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Symptômes

Les symptômes dépendent de la sévérité de la malformation et donc du degré de compression exercée sur le système nerveux (à cet endroit la jonction entre le tronc cérébral et la moelle épinière). Au pire, des déficits sensitifs et/ou moteurs peuvent survenir de façon progressive.

Prise en charge

La meilleure attitude est décidée en réunion de neurochirurgie avec le plus souvent une indication à un traitement chirurgical. Ce dernier peut associer, selon les cas, une décompression osseuse de la charnière à un geste de fixation osseuse.

Hématome sous-dural chronique

Il s'agit de la présence anormale d'un liquide foncé sous la boite cranienne, correspondant à du sang vieilli. Cet hématome apparaît souvent de façon retardée par rapport à un traumatisme crânien minime. Il survient surtout chez le sujet agé et peut être favorisé par les traitements anticoagulants. Selon le volume de l'hématome, différents symptômes peuvent survenir.

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Symptômes

Si l'hématome est de petit volume, il peut être asymptomatique. En cas d'hématome volumineux, plusieurs signes peuvent être observés (céphalée, confusion, somnolence, troubles de la marche, déficit d'un membre, etc.).

Prise en charge

Selon la taille de l'hématome, ce dernier peut être traité médicalement ou chirurgicalement. En cas d'intervention, le geste d'évacuation peut être réalisé sous anesthésie générale ou même locale.

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