Pathologies prises en charge et Traitements endovasculaires

I – Les accidents vasculaires cérébraux ischémiques :

L’accident vasculaire cérébral ischémique est une pathologie correspondant à l’occlusion aiguë d’un vaisseau à destinée cérébrale. L’occlusion d’une artère cérébrale entraîne un déficit de l’apport d’oxygène au cerveau, ce déficit en oxygène étant lui-même responsable d’un déficit neurologique (perte de la fonction et de l’usage d’une partie du corps ou troubles de la vision ou de la parole).

Actuellement, la prise en charge de ces accidents vasculaires cérébraux ischémiques est une prise en charge multidisciplinaire faisant intervenir les neurologues vasculaires, les neuroradiologues diagnosticiens, et parfois, pour les occlusions des gros axes cérébraux, les thérapeutiques endovasculaires réalisées par les neuroradiologues interventionnels.

Un traitement par thrombolyse intraveineuse (fibrinolytique) visant à lyser le caillot responsable de l’occlusion cérébrale est réalisable dans les quatre heures trente après le début des symptômes. Parfois, lorsqu’il existe une contre-indication au traitement par voie veineuse ou lorsque l’occlusion est secondaire à un caillot de trop grande importance ou dans une localisation particulière, un traitement visant à désobstruer de manière mécanique l’occlusion cérébrale peut être proposé. Ce traitement est réalisé dans les salles de bloc de neuroradiologie NRI par une équipe expérimentée, avec retrait du caillot à l’aide de moyens mécaniques (thrombectomie) ou de manière chimique (fibrinolyse locale au contact direct du caillot). Le traitement se déroule sous anesthésie générale le plus souvent, et sous contrôle radioscopique (la navigation des microcathéters est réalisée sous contrôle visuel par l’intermédiaire des rayons X). Une prise en charge péri-opératoire est assurée par des neuro-réanimateurs.

L’utilisation de cette technique de désobstruction artérielle est décidée de manière collégiale, en urgence, au chevet du patient après une imagerie cérébrale (IRM ou scanner avec angio-scanner). La décision est retenue de manière conjointe (entre neurologue, neuroradiologue) pour apporter au patient le traitement le plus adapté à son cas.

Il existe à la Fondation Rothschild une prise en charge de ces patients depuis plusieurs années que ce soit par la technique de thrombolyse intraveineuse ou par la technique de désobstruction artérielle en NRI.

Depuis quelques années, ces types de traitement sont proposés de manière de plus en plus systématiques car plusieurs études internationales ont montré l’apport du traitement thrombolytique intraveineux à la phase aigüe de l’AVC ou pour certains cas les thérapeutiques associées (thrombolyse intraveineuse et thérapeutique endovasculaire).

II – Les anévrismes intracrâniens :

L’anévrisme intracrânien est une pathologie malformative des artères du cerveau correspondant à une faiblesse de la paroi artérielle avec développement d’une dilatation le plus généralement sacciforme (en forme de sac).

Ces dilatations sacciformes et cette fragilité artérielle peuvent être responsables d’une hémorragie intracrânienne située dans les espaces autour du cerveau appelés espaces sous-arachnoïdiens.

Cette hémorragie par rupture d’anévrisme s’appelle également hémorragie méningée ou hémorragie sous-arachnoïdienne. Cette rupture d’anévrisme est une pathologie extrêmement sévère, puisqu’elle entraîne le décès du patient dans un tiers des cas. Dans un tiers des cas, il existe secondairement à cette hémorragie des séquelles neurologiques lourdes. Lors de la rupture d’un anévrisme, le patient est transféré en urgence à l’hôpital et un traitement visant à exclure  l’anévrisme responsable de l’hémorragie est réalisé .

De manière conjointe, un traitement visant à limiter les conséquences de l’hémorragie sur le cerveau et notamment l’hypertension intracrânienne est instauré. Des techniques de réanimation poussées permettent de maintenir une perfusion cérébrale optimale tout au long de la période où le patient est dans le coma.

Ces anévrismes peuvent également être détectés à l’occasion d’un examen d’imagerie diagnostique (IRM cérébrale ou scanner). Ces anévrismes non rompus (de découverte fortuite) peuvent également être traités de manière préventive pour éviter leur rupture. Les indications de ce traitement, ses modalités techniques et les complications potentielles sont expliquées par le neuroradiologue lors d’une consultation préalable.

La Fondation Rothschild est un service accueillant de manière multidisciplinaire, en urgence ou de manière programmée, ces différents patients, grâce à l’action conjointe et à la concertation des services de de neuro-réanimation, de neurochirurgie et de NRI.

Un plateau d’imagerie diagnostique permet un bilan précis morphologique de l’anévrisme et de son environnement anatomique, ainsi que les conséquences éventuelles sur le cerveau.

III – Les malformations artérioveineuses :

Le terme de malformation artério-veineuse (MAV)  cérébrale ou « angiome » cérébral désigne une malformation vasculaire entre les artères et les veines du cerveau, réalisant un court-circuit qui fait que la pression du sang est anormalement élevée dans la malformation et dans les veines qui la drainent, exposant à un saignement dans le cerveau. Le volume de la lésion est très variable. La lésion peut être située superficielle (à la surface du cerveau), ou au contraire dans la profondeur du cerveau.

Il s’agit d’une malformation le plus souvent congénitale, ce qui ne veut pas dire qu’elle soit héréditaire.

Les risques évolutifs et les circonstances de découverte

1) Le risque principal des MAV est la rupture et donc l’hémorragie. Une hémorragie se produit au sein du cerveau, autour de la lésion. Cette hémorragie peut être grave en terme de menace fonctionnelle ou même vitale. C’est le mode de découverte le plus fréquent. Le risque annuel de rupture est évalué entre1% et 4% par an ; il est cumulatif et donc globalement d’autant plus élevé que le sujet est plus jeune. Après une première hémorragie, le risque est doublé dans l’année qui suit puis revient au taux annuel de base.

2) Les crises d’épilepsie constituent le deuxième mode de révélation des MAV, dans 30% des cas ; elles sont liées à irritation du cerveau situé autour de la lésion.

3) Plus rarement le détournement de sang provoqué par une volumineuse MAV aboutit à une souffrance ischémique du cerveau. Progressivement, se constitue un déficit neurologique moteur ou neuropsychologique.

4) De plus en plus souvent la MAV est une découverte fortuite lors d’un scanner ou d’une IRM réalisés pour un autre problème.

Le diagnostic est fait sur le scanner et/ou l’IRM. Sauf exception, il n’est pas nécessaire de recourir à une angiographie cérébrale pour faire le diagnostic d’une MAV. En revanche,  cet examen est indispensable pour prendre une décision thérapeutique.

Le but du traitement est de faire disparaitre la MAV afin de mettre le patient à l’abri d’une  nouvelle ou d’une future hémorragie.

Les modes de traitement

Trois modalités de traitement sont aujourd’hui à notre disposition : l’embolisation par voie endovasculaire, la chirurgie et la radiochirurgie stéréotaxique.

1° L’embolisation par voie endovasculaire se propose d’occlure les vaisseaux anormaux en y injectant de l’Onyx® (embole liquide qui précipite dans les vaisseaux) et/ou de la colle cyanoacrylique. Cette intervention est réalisée sous anesthésie générale, car elle requiert l’immobilité totale du patient pendant plusieurs heures. Il est souvent difficile d’obtenir une occlusion complète et définitive de la MAV par une seule séance de traitement (embolisation). Une à 5 embolisations, espacées en général de 3 mois, sont nécessaires pour emboliser la malformation. L’éradication complète de la MAV peut-être obtenue dans 65% des cas dans notre service.

2° La chirurgie a pour but l’ablation complète et définitive de la MAV. Ce traitement n’est possible que si la lésion ne dépasse pas un certain volume et n’est pas profondément située dans le cerveau. Ce traitement peut être appliqué en urgence dans certains cas d’hémorragie importante. En général, la chirurgie est proposée en seconde intention (après l’embolisation) pour éradiquer une partie de la MAV qui n’a pas pu être embolisée.  Un contrôle artériographique post-opératoire est nécessaire pour affirmer la disparition de la MAV : s’il persiste un fragment résiduel, une nouvelle intervention ou une radiochirurgie peuvent être proposées.

3° La radiochirurgie stéréotaxique est une irradiation administrée en une seule séance. Les rayons sont focalisés précisément sur la MAV. Elle est proposée pour des MAV de moins de 3 centimètres de diamètre et le plus souvent situées profondément dans le cerveau. Le résultat n’est obtenu que 2 à 3 ans plus tard, car le traitement provoque une réaction retardée au niveau des vaisseaux anormaux qui se bouchent petit à petit. Une artériographie est nécessaire pour affirmer que la MAV a disparu. Le risque d’hémorragie persiste tant que la MAV n’a pas disparu. La radiochirurgie permet d’éradiquer la MAV dans 60 à 90% des cas selon sa taille.

Ces trois formes de traitement ont des indications assez précises qui sont discutées entre Neurochirurgiens, Neuroradiologues et Radiothérapeutes. Parfois, ces traitements sont combinés pour obtenir une occlusion ou une éradication complète et définitive, ce qui est l’objectif principal et essentiel.

Les risques du traitement

1° Embolisation

L’embolisation n’est pas sans risque de complications potentielles :

•      liées à l’anesthésie générale

•      risques d’hémorragie par rupture de la MAV lors de l’embolisation ou dans les heures qui suivent

•      risque d’ischémie par occlusion ou par spasme de vaisseaux à proximité de la MAV.

2° Chirurgie

Elle comporte tout d’abord les risques y compris vitaux de toute intervention chirurgicale (infection, hématome, défaillance cardiaque, embolie pulmonaire...)

Les risques plus particuliers liés à l’intervention d’une MAV sont :

·        hémorragiques (il s’agit d’une malformation vasculaire)

·        neurologiques: la MAV est souvent enfouie dans le cerveau

·        Ils dépendent essentiellement du volume de la MAV et de sa localisation : chaque cas est donc tout à fait particulier et seul votre praticien pourra vous donner des informations appropriées sur le risque de l’intervention qu’il vous propose. La chirurgie ne peut prétendre résoudre le problème de l’épilepsie ni du déficit neurologique constitué en préopératoire.

3° Radiochirurgie

Il existe peu de complications liées à ce traitement : elles sont le plus souvent transitoire liées à une réaction d’œdème cérébral dans les mois qui suivent l’irradiation ; néanmoins on peut voir des aggravations de l’état neurologique en particulier pour des MAV situées dans des zones cérébrales très sensibles. Lorsque la MAV a déjà saigné, a fortiori si le sujet est jeune, la radiochirurgie n’est utilisée que si les autres techniques ne sont pas possibles en raison du délai nécessaire pour éliminer la MAV. Le volume de la MAV est un facteur limitant : les grosses MAV ne peuvent pas être traitées complètement par cette technique. Le taux de réussite de ce traitement est globalement inversement proportionnel à la taille de la MAV.

Les malformations artérioveineuses très volumineuses

Plus la malformation artérioveineuse est volumineuse, plus elle touche des zones cérébrales complexes et plus son traitement complet sera difficile ou dangereux. Un traitement palliatif incomplet peut être alors le seul plan de traitement proposé. Nous ne connaissons pas encore à ce jour le bénéfice à très long terme de ces traitements partiels. Néanmoins, en cas d’épilepsie, la fréquence des crises peur être réduite par un traitement partiel de la MAV. L’abstention thérapeutique peut être justifiée en particulier s’il n’y a jamais eu d’épisode d’hémorragie.

III – Les Fistules durales :

Les fistules artérioveineuses durales (FAVD) ou fistules durales intracrâniennes sont constituées de communications artérioveineuses siégeant dans l’épaisseur de la dure-mère (une des 3 méninges qui enveloppent le système nerveux central : cerveau + moelle épinière). Elles peuvent être rencontrées en tout point de la dure-mère mais la plupart siègent sur la dure-mère d’un sinus veineux (collecteur veineux assurant le retour du sang vers le cœur). Le sinus latéral est le plus fréquemment atteint, suivi du sinus caverneux. Si l’on excepte les rares fistules durales de l’enfant, ces lésions se développent à l’âge adulte à partir de la quatrième décennie. Leur étiologie est inconnue mais, dans certain cas, il a pu être établi un lien avec un antécédent de thrombose sinusienne. Le pronostic neurologique des FAVD dépend de leur drainage veineux étudié par l’artériographie cérébrale.

A - PHYSIOPATHOLOGIE :

La contamination des sinus ou des veines par du sang artérialisé, conséquence directe des communications artérioveineuses, explique toutes les manifestations cliniques des FAVD. Une fistule à débit élevé s’accompagne, dans la zone de communications, de turbulences à l’ origine d’un souffle qui peut être audible à l’auscultation crânienne. Si la fistule siège à proximité de l’oreille interne, cas des fistules du sinus latéral, du sinus marginal et des sinus pétreux, ce souffle est perçu par le patient et constitue souvent le motif de consultation. Lorsque les voies de drainage du sinus vers la veine jugulaire interne sont compromises par une thrombose ou une sténose, le sang reflue dans un sinus adjacent ou dans une veine qui s’abouche dans le sinus et qui circule alors à contre-courant. S’il s’agit d’une veine leptoméningée, ce reflux entraîne une augmentation de pression dans cette veine, qui peut avoir deux conséquences. D’une part, une diminution du gradient artérioveineux parenchymateux et donc une « ischémie chronique » d’origine veineuse et, d’autre part, un risque de rupture de la veine à l’ origine d’une hémorragie cérébrale. La fistule qui est anatomiquement contenue dans la dure-mère, membrane très résistante et extraparenchymateuse, devient par l’intermédiaire de son drainage veineux leptoméningé une lésion vasculaire intradurale.

C - PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES DES FAVD :

En fonction du type de drainage veineux, le traitement a soit un but symptomatique visant à supprimer ou diminuer l’intensité d’un symptôme, soit un but préventif visant à éviter la survenue ou la récidive d’un accident neurologique central. La qualité du résultat anatomique et les moyens mis en œuvre pour y parvenir sont très différents dans les deux cas. En règle, un traitement préventif nécessite d’obtenir la cure anatomique de la fistule, ce qui n’est pas toujours nécessaire lorsque le traitement est à visée symptomatique.

1-      Embolisation par voie artérielle :

Elle consiste à occlure les communications artérioveineuses en injectant différents matériaux d’embolisation dans les artères afférentes. Elle s’effectue par voie fémorale par l’intermédiaire d’un cathéter de très fin diamètre. Deux types d’emboles sont utilisables : l’Onyx® (embole liquide qui précipite dans les vaisseaux) et la colle cyanoacrylique.

2-      Embolisation par voie veineuse :

Elle consiste à occlure le compartiment veineux dans lequel convergent les communications artérioveineuses en le remplissant à l’aide de spirales de platine ou coils. La progression dans la veine peut se faire par voie jugulaire ou par voie transcrânienne lorsqu’une thrombose sinusale compromet cet accès. Elle est d’une grande efficacité car elle permet l’occlusion des communications artérioveineuses en aval des anastomoses artérielles qui souvent réinjectent les communications artérioveineuses lorsque l’embolisation est réalisée par voie artérielle. Elle ne s’applique en règle qu’aux fistules siégeant sur un sinus car la progression du cathéter veineuse ne se fait sans danger qu’à l’intérieur d’un sinus dont la paroi est plus résistante qu’une veine leptoméningée.

D - Le cas particulier des  fistules durales du sinus caverneux :

Dans l’immense majorité des cas, la fistule se draine exclusivement dans le sinus caverneux et la veine ophtalmique supérieure. Elle peut cependant s’accompagner d’une atteinte des nerfs oculomoteurs qui cheminent dans la loge caverneuse et d’une atteinte du nerf optique par hypertension veineuse ophtalmique. Les signes cliniques sont ophtalmiques et d’apparition progressive : injection conjonctivale (conjonctivite traînante), exophtalmie, diplopie, baisse d’acuité visuelle. Le scanner ou l’IRM cérébrale montrent la dilatation de la veine ophtalmique supérieure dans le cône orbitaire et l’absence de syndrome tumoral du sinus caverneux. Le diagnostic est fait par l’artériographie cérébrale. Ces fistules ont habituellement un faible débit et sont injectées par plusieurs artères durales faiblement dilatées provenant du siphon carotidien et de la carotide externe. Le drainage se fait d’abord dans le sinus caverneux puis dans la veine ophtalmique. Le sinus pétreux inférieur est pratiquement toujours occlus ce qui explique que la fistule ne peut se drainer que dans la veine ophtalmique à contre-courant. Un bilan de l’acuité visuelle et une prise de la tension oculaire sont nécessaires au bilan pronostique et indiquent le cas échéant un traitement urgent. Dans certains cas, le drainage fistuleux emprunte la veine sylvienne superficielle avec un risque neurologique (hémorragie cérébrale).